Cervical paragangliomas: single centre experience with 44 cases
Paragangliomi cervicali: esperienza monocentrica in 44 casi
A.M.R. Ferrante1, G. Boscarino1, M.A. Crea2, F. Minelli1, F. Snider1
1 Vascular Surgery Unit and 2 Institute of Anaestheriology, Università Cattolica del Sacro Cuore School of Medicine - “A. Gemelli” University Hospital Rome, Italy
Summary
Paragangliomas (PGL) are rare lesions of the neuroendocrine system; in the neck, they usually affect the carotid glomus (carotid body tumours-CBT). This retrospective analysis reports our experience in management of these lesions in patients treated by surgical resection. Between 2000 and 2014, 33 patients were surgically treated at our institution, obtaining a series of 44 cervical PGLs. Tumour characteristics, family history, diagnostic procedures, surgical treatment, short- and long-term outcomes were reviewed. A female prevalence was found (76% of cases). Familial cases occurred in 9 patients (20%); 6 presented with bilateral lesions and 1 had multiple paragangliomas. Lymph node metastasis was not found in any patient. All lesions were classified into three groups according to the latero-lateral diameter. Complete resection of the PGL was performed in all patients. Mortality was null; transitory cranial nerve deficit occurred in 20% of cases with permanent palsy in 6.7%. No perioperative stroke/TIA were observed. Surgical resection of PGL should be considered as the only therapeutic option because it can ensure complete removal of the disease. Patients with bilateral lesions and positive family history should be referred for genetic analysis. Preoperative planning of the surgical procedure by integrated diagnostic imaging and a full mastery of vascular surgery techniques are mandatory to minimise the risk of the most common postoperative complications. Long-term follow-up is recommended, particularly in patients with familial disease or sporadic lesions treated in an advanced stage.
Riassunto
I paragangliomi (PGL) sono tumori rari del sistema neuroendocrino; a livello cervicale, originano nella maggior parte dei casi dal glomo carotideo (Carotid Body Tumor, CBT). Scopo del presente lavoro è illustrare l’esperienza personale maturata dagli Autori sul trattamento chirurgico di queste lesioni. Tra il 2000 e il 2014, 33 pazienti sono stati sottoposti a exeresi di complessivi 44 PGL presso la nostra Unità Operativa. Sono state analizzate retrospettivamente le caratteristiche epidemiologiche, strumentali, operatorie nonché i risultati immediati e lungo termine. È risultata evidente una prevalenza di pazienti di sesso femminile (76%); forme familiari sono state osservate in 9 casi (20%), nei quali abbiamo osservato 3 lesioni bilaterali e, in un paziente, lesioni multifocali. Non sono mai state rilevate metastasi ai linfonodi regionali. I PGL sono stati classificati secondo criteri dimensionali utilizzando il massimo diametro latero-laterale. La rimozione della lesione è stata completa in tutti i pazienti. La mortalità operatoria è stata nulla; deficit transitori a livello dei nervi cranici sono stati osservati nel 20% dei casi ma una paralisi permanente è risultata evidente solo nel 6,7%. Non abbiamo osservato perioperatoriamente alcun caso di ictus/TIA. L’exeresi chirurgica del PGL è da considerare, a nostra opinione, l’unica reale opzione terapeutica in quanto permette la completa rimozione della neoplasia. L’analisi genetica è consigliabile nelle lesioni bilaterali e nei casi di familiarità. Una strategia operatoria pianificata mediante l’integrazione delle tecniche di imaging, e una piena padronanza della tecnica chirurgica vascolare sono indispensabili per ridurre al minimo i rischi delle complicanze periperatorie più comuni. Nei pazienti operati è indispensabile un follow-up a lungo termine, soprattutto nei casi di familiarità o di lesioni sporadiche trattate in stadio avanzato.